بیماری‌ مادرزادی قلبی نقص (سوراخ) دیواره بین دهلیزی (ASD) – تشخیص و درمان

ASD یکی از شایع‌ترین نقایص مادرزادی است که ۱۷- ۱۰ درصد نقایص مادرزادی قلب را تشکیل داده و در زنان (۶۰ درصد) شایع‌تر است. ASD را براساس محل سوراخ آن در سپتوم بین دهلیزی طبقه‌بندی می‌کنند. نقص سوراخ ثانویه، شایع‌ترین نوع ASD است (60 درصد موارد) که در این حالت، نقص در محل حفره بیضی قرار دارد. نقص سوراخ اولیه (20 درصد) در محل اتصال دهلیز و بطن قرار دارد. و یک سر طیف نقائض دیواره دهلیزی- بطنی (یا نقائض بالشتک اندوکاردیال) را تشکیل می‌دهد. ASDهای اولیه معمولاً با شکاف دریچه میترال و نارسایی میترال همراه هستند. در موارد نادر، ASD اولیه می‌تواند با یک VSD بزرگ و یک دریچه دهلیزی- بطنی (AV) منفرد همراه بوده و یک نقص دیواره‌ای دهلیزی- بطنی را به وجود آورند. نقایص سینوس وریدی در قسمت فوقانی سپتوم قرار داشته و ممکن است با تخلیه ناکامل و غیر طبیعی ورید ریوی به داخل ورید اجوف فوقانی یا دهلیز راست همراه باشد.

در ASD بدون عارضه (یعنی هنوز مقاومت عروق ریوی طبیعی است) خون از دهلیز چب به دهلیز راست شنت می‌شود، و شدت آن به اندازه سوراخ و اتساع‌پذیری (کمپلیانس) بطن‌های راست و چپ بستگی دارد. اگر سوراخ کوچک باشد، میزان خون وارده به دهلیز راست اندک است و با انطباق صورت گرفته سکلی باقی نمانده و تغییرات همودینامیک قابل ملاحظه‌ای نیز روی نمی‌دهد. در صورت بزرگ بودن سوراخ، دهلیز و بطن راست به منظور جای دادن خون وارده از طریق شانت، گشاد می‌شوند (شکل 1-7). فشار شریان ریوی به علت افزایش حجم خون افزایش می‌یابد، اما بجز نقائص بزرگ و طولانی مدت، معمولاً مقاومت عروق ریوی طبیعی باقی می‌ماند.

اکثر مبتلایان به ASD تا سنین بزرگ‌سالی بدون علامت‌اند. به هنگام بروز علائم معمولاً ناشی از اختلال عملکرد بطن راست بوده و شامل خستگی، تنگی نفس و عدم تحمل فعالیت می‌باشند. در بیماران مسن‌تر ممکن است مکانسیم‌های جبرانی ناکارآمد شوند؛ زمانی که فشار پرشدگی بطن چپ به علت بیماری اکتسابی قلب افزایش می‌یابد و خون بیشتری از دهلیز چپ به سمت راست قلب وارد می‌شود جایی که قبلاً از خون اشباع بوده است. در اغلب بیماران مبتلا به ASD، خصوصاً در سنین بالای ۵۰ سال، فیبریلاسیون دهلیزی اتفاق می‌افتد.

انسداد بارگشت‌ناپذیر عروق برای ریوی و در نتیجه شانت راست به چپ و سیانوز (سندرم آیزن‌منگر Eisenmenger’s syndrome) امری ناشایع است که در کمتر از ۵ درصد مبتلایان به ASD اتفاق می‌افتد. ممکن است اولین بار تظاهر ASD به صورت سکته مغزی یا حمله موقتی ایسکمی مغزی باشد که این مسأله ثانوی به عبور پارادوکسی آمبولی از محل سوراخ ASD می‌باشد.

در معاینه فیزیکی، ضربان برجسته بطن راست در لبه چپ جناغ سینه مشاهده می‌شود که ناشی از یک بطن راست متسع و پرتحرک است (جدول 1-7). دو جزء صدای Splitting) ) بازتر و ثابت شده است چرا که افزایش بار حجمی بطن راست منجر به طولانی شدن زمان خروج و تأخیر در بسته شدن دریچه ریوی می‌شود. هم‌‌چنین، به دلیل عدم تغییر میزان پر شدن بطن راست در حین تنفس همراه با تغییر میزان شانت چپ به راست که باعث جبران تغییر میزان بازگشت خون وریدی می‌شود. دو جزء شدن صدای  با تنفس تغییر نمی‌کند (splitting fixed) اغلب یک سوفل نوع جهشی که با دم تشدید می‌شود در لبه چپ جناغ سینه شنیده می‌شود. این سوفل ناشی از افزایش عبور جریان خون از دریچه ریوی است.

در صورت بروز انسداد شدید در عروق ریوی، صدای P2 بلندتر و فاصله زمانی دو جزء S2 کمتر می‌شود و ممکن است گالوپ بطن راست شنیده شود.

تشخیص ASD معمولاً با استفاده از اکوکاردیوگرافی دوبعدی و داپلر رنگی امکان‌پذیر است. به ویژه تصویربرداری ترانس ازوفاژیال (اکوی مری) تصویر خوبی از دیواره بین دهلیزی و نقائص مادرزادی همراه با آن نظیر عروق نابهنجار ریوی، VSD‌ها و ناهنجاری‌های لت میترال به دست می‌دهد. با استفاده از این روش اطلاعات دیگری هم در مورد اندازه و کارایی بطن راست و شدت جریان شنت شده، قابل حصول است. تصویربرداری قلبی با رزونانس مغناطیسی (MRI) شیوه‌ی غیر تهاجمی دیگری است که تصاویری بسیار عالی از دیواره بین دهلیزی و وریدهای ریوی فراهم می‌کند که می‌تواند اطلاعات تشخیض ذی‌قیمتی در موارد عدم اطمینان از تشخیص متعاقب اکوکاردیوگرافی، به دست دهد. MRI مخصوصاً برای بررسی اندازه بطن راست و عملکرد آن مناسب است. به ندرت لازم می‌شود تا پس از تصویربرداری‌های غیر تهاجمی برای ارزیابی و تعیین میزان شانت (نسبت QP به ) و سنجش فشار شریان ریوی و مقاومت عروقی ریه از کاتتریزاسیون قلب استفاده کرد. وجود بیماری هم‌زمان شریان کرونر را می‌توان در حین آنژیوگرافی در بزرگ‌سالان بالای ۴۰ سال که قصد عمل جراحی ترمیمی دارند، شناسایی کرد.

بعد از تشخیص ASD، باید بدون تأخیر اقدام به بستن سوراخ ASD نمود. با مشاهده بزرگی بطن راست حتی در غیاب علائم بالینی باید نسبت به ارجاع بیمار جهت بستن ASD، اقدام نمود. آمبولی پارادوکس، بالا بودن فشار شریان ریوی، یا شانت خالص از چپ به راست نیز باید حتی در صورت بی علامت بودن، جهت بستن ASD در نظر گرفته شوند. سوراخ‌های با قطر کوچک‌تر از mm ۸ ندرتاً با اهمیت تلقی می‌شوند. در بیماران مبتلا به هیپرتانسیون قابل توجه ریوی نباید اقدام به بستن ASD نمود. در مواردی که فشار شریان ریوی بیش از دوسوم فشار سیستمیک است باید با اثبات شواهدی از شانت قابل توجه چپ به راست یا قابل برگشت بودن هیپرتانسیون شریان ریوی از طریق تجویز گشاد کننده‌های عروقی یا اکسیژن، نسبت به منطقی بودن خطر بالای بستن ASD تصمیم‌گیری نمود.

یستن ASD ثانویه از طریق پوست و با استفاده از وسیله (device) جایگزین مناسبی برای بستن ASD از طریق عمل جراحی می‌باشند و استفاده از آن‌ها برای بستن ASD دارد ارجحیت پیدا می‌کند. برای کارگذاری این گونه وسایل یک حاشیه‌ی کافی از بافت مورد نیاز می‌باشد. نتایج کوتاه مدت و میان مدت بستن سوراخ ASD توسط وسایل Amplatzer عالی می‌باشند. نتایج درازمدت این روش مشخص نمی باشند و بیمارانی که سوراخ ASD آن‌ها توسط وسایل مذکور بسته می‌شود باید تحت پیگیری دقیق قرار گیرند. نقایص سینوس وریدی و نقایص سوراخ اولیه باید از طریق جراحی بسته شوند.

پیش‌بینی می‌شود ASDهای با اهمیت از نظر همودینامیک قبل از ۲۵ سالگی با مرگ و میر کمتری همراه باشد. به نظر می‌رسد بستن ASD قبل از ۴۰ سالگی باعث کاهش خطرات درازمدت آریتمی‌های دهلیزی می‌شود. بعد از دهه چهارم زندگی، علایم بیماری معمولاً به دنبال عمل جراحی تا حد زیادی بهبود می‌یابند. هر چند، ممکن است درجاتی از اختلال عملکرد بطن راستا باقی بماند. پروفیلاکسی آنتی بیوتیکی از نظر اندوکاردیت عفونی در ASD‌های کوچک، یا سوراخ بیضی باز یا پس از بستن ASD لازم نیست.